La fibrosis quística es un trastorno genético que afecta principalmente a los pulmones. Las infecciones del tórax reaparecen en las personas con fibrosis quística debido a la acumulación de esputo espeso (flema) en las vías aéreas. Varios tratamientos, incluidos los derivados del tiol, procuran licuar este esputo para mejorar la función pulmonar y reducir la frecuencia de infecciones respiratorias. Los derivados del tiol pueden administrarse nebulizados (respirados) o por vía oral (por la boca). Se ha mostrado que son útiles en otros trastornos pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Esta revisión procura determinar si hay suficientes pruebas para recomendar el uso de los derivados del tiol nebulizados o por vía oral para las personas con fibrosis quística. Se incluyeron ocho ensayos; tres evaluaron el efecto de los derivados del tiol nebulizados. De los estudios nebulizados, uno comparó la n-acetilcisteína al 20% con la n-acetilcisteína al 2%; otro comparó el sulfonato sodio-2-mercaptoetano con solución salina hipertónica al 7%; y el otro comparó el glutatión con la solución salina hipertónica al 4%; Los derivados del tiol nebulizados generalmente se toleraron bien, y no tienen efectos adversos importantes. Sin embargo, no mostraron mejorías significativas en ninguna de las medidas de resultado.
Cinco estudios incluidos evaluaron los efectos de los derivados del tiol por vía oral. Tres de estos estudios compararon la n-acetilcisteína por vía oral con placebo; uno comparó la n-acetilcisteína por vía oral, el ambroxol por vía oral y placebo; y uno comparó la carbocisteína por vía oral con el ambroxol por vía oral (ningún placebo). Ninguno de los estudios mostró un beneficio significativo general en ninguna de las medidas de resultado de esta revisión. Los derivados del tiol por vía oral en general se toleraron bien, sin efectos adversos importantes.
En resumen, los estudios incluidos en la revisión no aportaron pruebas de que los derivados del tiol nebulizados o por vía oral fueron beneficiosos o nocivos para las personas con fibrosis quística. Es necesario realizar investigaciones adicionales sobre los efectos de los derivados del tiol en las personas con fibrosis quística antes de que pueda recomendarse su uso.