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Tratamiento del síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M y cambios cutáneos)

Kuwabara S, Dispenzieri A, Arimura K, Misawa S

El síndrome POEMS es un raro trastorno de la sangre que puede causar una polineuropatía (síntomas nerviosos como adormecimiento, cosquilleo, debilidad y dolor) pero también puede afectar muchos de los órganos del cuerpo, provocando el agrandamiento de los órganos u organomegalia (por lo general del hígado, bazo y ganglios linfáticos), cambios en la producción hormonal o endocrinopatía, proteína sanguínea anormal (proteína M) y cambio cutáneos como el aumento de la pigmentación o el engrosamiento de la piel. Su causa es desconocida. La calidad de vida de las personas con POEMS se deteriora debido a progresión de la neuropatía y a la acumulación de líquido en las extremidades, en la cavidad abdominal o en la cavidad que rodea los pulmones. Es una enfermedad potencialmente mortal y pueden surgir complicaciones graves debido a una insuficiencia multiorgánica. No hay ningún régimen de tratamiento establecido, pero los tratamientos que se han probado incluyen quimioterapia, irradiación, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, corticosteroides y trasplante de células madre sanguíneas. Esta revisión no encontró ensayos controlados con asignación al azar sobre el tratamiento del síndrome POEMS. Se requieren ensayos prospectivos de tratamiento para establecer los valores relativos de los diferentes tratamientos.

Datos de la investigación