Tratamiento farmacológico para la miotonía (relajación retardada de los músculos después de la contracción) en enfermedades musculares como la distrofia miotónica y la miotonía congénita
La miotonía es un retraso anormal de la relajación de los músculos después de una contracción. Es un síntoma clave en varias enfermedades musculares denominadas trastornos miotónicos. Puede ser leve o grave, e interferir con las actividades de la vida diaria como caminar, subir escaleras, o abrir y cerrar los párpados. Puede empeorar después de períodos de reposo o ser desencadenada por el frío o la fatiga. Las personas con miotonía leve pueden controlar su enfermedad sin medicación, pero en los casos graves habitualmente es necesario el tratamiento. Los fármacos que se han utilizado para tratar la miotonía incluyen los bloqueadores de los canales de sodio, como procainamida, fenitoína y mexiletina, los antidepresivos tricíclicos, como la clomipramina o la imipramina, las benzodiazepinas, los antagonistas del calcio, la taurina y la prednisona. Esta revisión describe 9 ensayos controlados aleatorios que evaluaron la efectividad de 12 tratamientos farmacológicos diferentes. Los 9 ensayos incluyeron un total de 137 pacientes, de los cuales 109 tenían distrofia miotónica y 28 tenían miotonía congénita. En general, los ensayos fueron pequeños y de mala calidad. No fue posible ningún metanálisis debido a la falta de ensayos y datos apropiados. Dos estudios pequeños indicaron que la clomipramina y la imipramina tuvieron un efecto beneficioso a corto plazo sobre la miotonía en la distrofia miotónica, y un estudio pequeño indicó que la taurina tuvo un efecto beneficioso a largo plazo en la distrofia miotónica. Se informaron efectos secundarios menores, como sensación de boca seca y mareos, con la clomipramina y la imipramina pero no con la taurina. No fue posible determinar si el tratamiento farmacológico es seguro y eficaz para las personas con un trastorno miotónico en base a las pruebas de los 9 ensayos incluidos en esta revisión. Se necesitan ensayos aleatorios, controlados, más grandes y bien diseñados.