Las manifestaciones pulmonares de la fibrosis quística producen daño pulmonar progresivo y en último término hipoxemia, para la cual a menudo se prescribe oxigenoterapia
Sólo un estudio ha evaluado el uso de oxígeno a largo plazo en personas con FQ y no mostró una mejoría evidente en la mortalidad o alivio de los síntomas. La suplementación de oxígeno mejoró la capacidad de ejercicio en tres estudios y permitió una recuperación más rápida en un estudio. Cuatro estudios que examinaron la suplementación de oxígeno durante el sueño revelaron una mejoría en la oxigenación y un aumento leve del dióxido de carbono. Por lo tanto, ningún estudio publicado indica que el uso de oxígeno a largo plazo en la fibrosis quística reduce la mortalidad, pero parece que el uso de oxígeno a corto plazo puede mejorar el sueño y el ejercicio.