Tratamiento para el síndrome miasténico de Lambert-Eaton

Keogh M, Sedehizadeh S, Maddison P

Las pruebas limitadas de los ensayos controlados aleatorios muestran que tanto la 3,4 diaminopiridina como la inmunoglobulina intravenosa mejoran la fuerza muscular en pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (SMLE) es un raro trastorno de la unión neuromuscular que causa debilidad muscular (usualmente en la parte superior de brazos y piernas). Es una enfermedad autoinmune en la que los propios anticuerpos del organismo evitan la liberación de acetilcolina. Esto interfiere con la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos. Uno de los principales tratamientos es la 3,4 diaminopiridina que aumenta la liberación de acetilcolina. Dos pequeños ensayos controlados aleatorios mostraron que la 3,4-DAP mejora la fuerza muscular. Un ensayo mostró que la inmunoglobulina intravenosa también mejora la fuerza muscular. Otros tratamientos posibles, como el recambio plasmático, los esteroides y los agentes inmunosupresores, no han sido probados en ensayos controlados aleatorios. Se necesitan más ensayos de estos tratamientos.

Resumen (haga clic para leer)

Antecedentes:

El síndrome miasténico de Lambert-Eaton es un trastorno presináptico autoinmune de la transmisión neuromuscular. Los tratamientos intentan frenar el proceso autoinmune perjudicial o mejorar la transmisión neuromuscular residual para revertir la debilidad muscular.

Objetivos:

El objetivo era investigar la eficacia del tratamiento del síndrome miasténico de Lambert-Eaton.

Métodos de búsqueda:

Se buscó en el Registro Especializado de Ensayos del Grupo Cochrane de Enfermedades Neuromusculares (Cochrane Neuromuscular Disease Group trials register) (diciembre de 2004), MEDLINE (enero de 1966 a diciembre de 2004) y EMBASE (enero de 1980 a diciembre de 2004), se verificó la bibliografía y se estableció contacto para identificar datos publicados adicionales o no publicados.

Criterios de selección:

Todos los ensayos aleatorios o cuasialeatorios en adultos o niños con diagnóstico de síndrome miasténico de Lambert-Eaton, con o sin cáncer de pulmón de células pequeñas, que reciben cualquier forma de tratamiento farmacológico o físico. La medida de resultado principal fue el cambio en la puntuación de la escala de fuerza muscular (Quantitative Myasthenia Gravis score), o fuerza muscular del miembro medida con miometría. La medida de resultado secundaria fue la mejoría en la amplitud media de los potenciales de acción muscular compuestos en reposo. La amplitud media utilizada fue la media de todos los músculos estudiados.

Obtención y análisis de los datos:

Se identificaron tres ensayos controlados con asignación al azar.

Resultados principales:

Fueron elegibles dos ensayos controlados de los efectos de la 3,4-diaminopiridina comparada con placebo en un total de 38 pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton, uno de los cuales tenía diseño cruzado (crossover). Un tercer ensayo cruzado (crossover) comparaba el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa con placebo en nueve pacientes.

Dos ensayos de 3,4-diaminopiridina informaron una mejoría significativa en la puntuación de fuerza muscular, o en la medición miométrica del miembro después del tratamiento, junto con una mejoría significativa de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto en reposo después de la administración de 3,4-diaminopiridina, comparada con placebo.

No fue posible un metanálisis de los resultados de las variables de evaluación primarias debido a diferencias marcadas en estos dos ensayos con respecto a las medidas de resultado primarias. Sin embargo, fue posible un metanálisis de variables de resultado secundarias. La diferencia de medias ponderada global fue de 1,80 mV (intervalo de confianza del 95%: 0,82 a 2,78), lo que favorece al tratamiento.

Un ensayo cruzado (crossover) informó una mejoría significativa en la fuerza miométrica del miembro y una mejoría no-significativa en el cambio en la media de la amplitud del potencial de acción muscular compuesto en reposo cuando los pacientes recibieron la inmunoglobulina intravenosa comparada con placebo. La mejoría clínica duró hasta ocho semanas.

Conclusiones de los autores:

Las pruebas limitadas de los ensayos controlados aleatorios mostraron que tanto la 3,4-diaminopiridina como la inmunoglobulina intravenosa mejoraban las puntuaciones de fuerza muscular y las amplitudes de los potenciales de acción muscular combinado en pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Los datos son insuficientes en la actualidad para cuantificar este efecto del tratamiento. No se han probado otros tratamientos posibles en ensayos controlados aleatorios.

Este documento debe ser citado como:

Esta revisión debería citarse como: Maddison P, Newsom-Davis J. Tratamiento para el síndrome miasténico de Lambert-Eaton (Revisión Cochrane traducida). En: , 2008 Número 4. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: http://www.update-software.com. (Traducida de , 2008 Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

Datos de la investigación

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