El Síndrome de Behcet es una enfermedad sistémica que se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, y compromiso ocular. En 1990, un grupo de estudio internacional desarrolló los siguientes criterios diagnósticos estandarizados para el Síndrome de Behcet: úlceras orales recurrentes, más dos de los siguientes: úlceras genitales recurrentes, lesiones oculares, lesiones cutáneas o prueba de patergia. La enfermedad tiene una distribución mundial, con una prevalencia que varía entre 1/10 000 en Japón a 1/ 500 000 en los países occidentales. Afecta fundamentalmente a adultos jóvenes (Int Study Group 1990).
Es considerada como una enfermedad autoinmune dado que la lesión patológica principal es la vasculitis, y aproximadamente en el 50% de los casos se encuentran autoanticuerpos circulantes dirigidos contra la membrana de la mucosa oral humana. Se ha reportado la ocurrencia familiar de la enfermedad, y en pacientes de los países del Mediterráneo este y Japón, la enfermedad parece estar ligada a los antígenos de histocompatibilidad HLA-B5 y HLA-DR5.
Las úlceras aftosas orales recurrentes son habitualmente dolorosas, persisten durante una a dos semanas y curan sin dejar cicatríz. El compromiso gastrointestinal se caracteriza por úlceras de la mucosa intestinal. Las úlceras genitales son similares a las orales. El compromiso cutáneo incluye foliculitis, eritema nodoso, o un exantema símil acné. Sin embargo, la vasculitis es poco frecuente. La reacción inflamatoria inespecífica de la piel ante un rasguño o la inyección intradérmica de solución salina (prueba de patergia) es una manifestación frecuente y específica en pacientes japoneses y del Mediterráneo este.
El compromiso ocular es la complicación más temida, ya que en ocasiones progresa rápidamente a la ceguera. El compromiso ocular del Síndrome de Behcet incluye iritis, uveítis posterior, hipopion, uveítis, oclusión de los vasos retinianos y neuritis óptica.
La artritis del Síndrome de Behcet es una artritis no deformante. Puede afectar las rodillas y tobillos. En la cuarta parte de los pacientes puede producirse trombosis venosa superficial o profunda. Si bien el tromboembolismo pulmonar es una complicación rara, algunas veces se produce obstrucción de la vena cava superior. La vasculitis de la arteria pulmonar se ha reportado en el 5% de los pacientes (Moutsopoulos 1994).
El compromiso del sistema nervioso central incluye hipertensión endocraneal benigna, cuadros símil esclerosis múltiple, compromiso piramidal y trastornos psiquiátricos. Con respecto a los hallazgos del laboratorio, generalmente se observa aumento inespecífico de los marcadores de inflamación, aunque también pueden encontrarse anticuerpos contra la mucosa oral humana. La severidad del Síndrome de Behcet disminuye con el tiempo. Con excepción de los casos con compromiso neurológico, la expectativa de vida habitualmente no se afecta, y la única complicación seria es la ceguera.
El tratamiento del Síndrome de Behcet es sintómatico y empírico. Se han utilizado distintas intervenciones de acuerdo a los síntomas: corticoides tópicos para el compromiso de las mucosas, reposo y analgésicos para la artritis, aspirina y dipiridamol para la tromboflebitis, y colchicina para las formas leves del Síndrome. En el tratamiento de la uveítis y el compromiso del sistema nervioso central, se han utilizado corticoides sistémicos, azatioprina y ciclosporina.
Dado que en los últimos años ha surgido nueva evidencia, se necesita una revisión sistemática para guiar a los clínicos en el tratamiento de estos pacientes.