Los recién nacidos prematuros frecuentemente dependen del apoyo de la nutrición parenteral en las primeras semanas de vida. El uso de emulsiones de lípidos por vía endovenosa, generalmente en la forma de triglicéridos de cadena larga, aporta ácidos grasos esenciales y una fuente concentrada e isosmolar de energía. Desafortunadamente, una limitación en la capacidad para metabolizar los lípidos puede limitar la cantidad de la infusión.
La carnitina, un aminoácido cuaternario, juega un importante papel en la oxidación de los ácidos grasos de cadena larga. Es esencial para el transporte de los ácidos grasos, a través de la membrana mitocondrial interna, hacia la matriz mitocondrial donde se localizan las enzimas de la beta oxidación. Esto se logra por medio de un ciclo de tres enzimas, con la "carnitina palmitil transferasa" situada en la cara externa y en la interna de la membrana mitocondrial interna y la "carnitina translocasa" colocada en medio de ellas como una proteína de transporte. La carnitina se forma en el hígado, a partir de la hidroxilación de la gamma butirobetaína, la cual se sintetiza en el riñón a partir de la lisina y de la metionina. La actividad de la gamma butirobetaína es dependiente de la edad, es mucho menor en los recién nacidos que en los niños mayores y que en los adultos (Borum 1983).
La carnitina se concentra dentro de las células, su nivel intracelular es de 10 a 50 veces superior al extracelular. Las reservas totales del cuerpo están reguladas por la excreción renal, por medio de la cual, la carnitina se elimina intacta.
Las reservas tisulares en recién nacidos a término y en prematuros son aproximadamente un 25-50% de los niveles en los adultos (Shenai 1984). Los de los prematuros son inferiores a los de los nacidos a término (Penn 1985). Tanto la leche materna como las fórmulas infantiles contienen carnitina. No obstante, no se suministra habitualmente en las soluciones para la nutrición parenteral.
Por ello, los recién nacidos tienen tanto una reducción de la síntesis como de las reservas de carnitina. Dado que ellos son propensos a tener mayores demandas debido al rápido crecimiento, no es sorprendente, quizás, que los recién nacidos alimentados parenteralmente sin suplementos alcancen niveles muy bajos de creatinina en el término de dos semanas.(Penn 1981). El significado clínico de lo anterior es incierto. Estudios in vitro sugieren que la oxidación de los ácidos grasos se afecta solamente cuando los niveles de carnitina en los tejidos caen por debajo de un 10% de lo normal. (Long 1982). No se han descrito síntomas clínicos de deficiencia de carnitina en recién nacidos que han recibido nutrición parenteral prolongada, no suplementada. A pesar de ello, es posible que la deficiencia relativa de carnitina afecte la oxidación de los ácidos grasos. Es de esperar que la deficiencia de carnitina limite el metabolismo de los lípidos, dando lugar a un incremento de los triglicéridos y de los ácidos grasos del plasma y afectando la cetogénesis. La disponibilidad de energía no proveniente de las proteínas estaría afectada y los aminoácidos serían usados de manera creciente para satisfacer las necesidades energéticas endógenas y por ello el crecimiento tisular se vería afectado.