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Independent high-quality evidence for health care decision making

Es gibt nicht genügend Evidenz aus qualitativ hochwertigen Studien zur Beurteilung der Behandlung der seltenen blasenbildenden Erkrankungen Schleimhautpemphigoid und Epidermolysis bullosa aquisita

Kirtschig G, Murrell DF, Wojnarowska F, Khumalo NP

Das Schleimhautpemphigoid und die Epidermolysis bullosa aquisita sind seltene Autoimmunerkrankungen, die mit Blasenbildung der Haut und Schleimhäute (Augen und Mund) einhergehen. Es kann zu einer Narbenbildung mit behindernden und lebensgefährlichen Komplikationen kommen. Zur Behandlung werden Kortison und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, sowie weniger aggressive Medikament wie Antibiotika eingesetzt. Häufig schreitet die Erkrankung trotz der Behandlung weiter fort. Es gibt Hinweise aus Studien, dass das Schleimhautpemphigoid am Auge besser auf Cyclophosphamid in Verbindung mit Steroiden reagieren kann, als auf eine Behandlung mit Steroiden alleine. Dapson kann bei leichter bis mittelschwerer Erkrankung hilfreich sein. Jedoch ist mehr Forschung notwendig, um die wirksamsten Behandlungsmöglichkeiten zu ermitteln.

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